Số phận của NH4+
NH4+ được sinh ra ở hầu hết các mô và là chất độc đối với cơ thể. Khi NH4+ tăng cao có biểu hiện nhiễm độc, thể hiện trạng thái hôn mê cấp tính do thay đổi pH của tế bào, làm cạn kiệt cơ chất của chu trình acid citric. Vì là chất độc đối với tế bào và mô nên NH4+ phải được biến đổi thành chất không độc trước khi được đưa vào máu để tới gan hoặc thận. NH+4 được gắn vào glutamat để tạo ra glutamin nhờ enzym glutamin synthetase.Phản ứng qua hai bước:
Bước 1: Tạo hợp chất trung gian gama glutamyl phosphat.
Bước 2: Tạo ra Glutamin.Glutamin không độc, trung tính nên dễ dàng qua màng tế bào. Glutamin từ các mô vào máu tuần hoàn rồi đến gan và thận, nhờ enzym glutaminase ở ty thể thuỷ phân glutamin thành glutamat và NH+4. Phản ứng xảy ra như sau:
+ Ở thận sự thuỷ phân glutamin tạo NH+4 cung cấp cho nước tiểu. Sự đào thải NH4+ ở thận góp phần điều hoà thăng bằng acid base của cơ thể. Nếu lượng H+ trong nước tiểu cao, quá trình thuỷ phân glutamin ở thận xảy ra mạnh.
+ Ở gan: NH4+ được biến đổi thành ure rồi đào thải qua thận ra nước tiểu.
Quá trình tổng hợp ure.
Sự tổng hợp ure xảy ra trong tế bào gan, NH4+ được biến đổi thành ure qua chu trình ure. Nguyên liệu để tổng hợp ure gồm có:
- Một phân tử N lấy từ NH+4 tự do.
- Một phân tử N lấy từ aspartatMột phân tử c lấy từ C02 dưới dạng HCO 3
- Ba phân tử ATP.
- Một phần tử ornitin làm mồi
- Năm enzym.
Quá trình tổng hợp ure qua 2 bước:
Bước 1: Tổng hợp carbamyl phosphat.
Phản ứng xảy ra ở ty thể tê bào gan, từ nguyên liệu là HC03và NH4+ nhờ enzym carbamylphosphat synthetase7 có ở ty thể
Carbamylphosphat synthetaselà enzym then chốt của chu trình ure.
Bước 2: Gồm 4 phản ứng.
Phản ứng 1: Tạo citrulin từ carbamyl phosphat và ornithin. Phản ứng xảy ra ở ty thể.
Enzym xúc tác cho phản ứng này là ornitin carbamyl transferase. Citrulin được tạo thành từ ty thể ra bào tương phản ứng với aspartat.
Phản ứng 2: tạo arginosuccinat từ citrulin và aspartat nhờ enzym arginosuccinat synthetase:
Phản ứng 3: tạo arginin và fumarat từ arginosuccinat, enzym xúc tác cho phản ứng:
Phản ứng 4: tạo ure và ornitin từ arginin nhờ enzym là arginase.Arginase là protein có 4 tiểu đơn vị, cần ion Mn2+ cho hoạt động xúc tác. Enzym thấyở não, thận và một số cơ quan khác. Ornitin tạo thành được vận chuyển vào ty thể và phản ứng với carbamyl phosphat, bắt đầu một chu trình mới.
Ure hình thành ở gan vào máu, tới thận để đào thải. Bình thường lượng ure trong máu từ 0,2 đến 0,4g/L (3,5- 7mmol/L), trong nước tiểu từ 15- 20g/24h. Lượng ure thay đổi phụ thuộc vào khẩu phần ăn giầu protein. Việc xét nghiệm ure máu có ý nghĩa cho việc chẩn đoán bệnh thạn, bệnh gan, các trường hợp nhiễm trùng, nhiễm độc.
Năng lượng sử dụng trong việc trong tổng hợp ure là:
Asp + HCƠ3+ NH+4 + 3ATP + H20 ► Ure + 2ADP + AMP +Pị + Pị + pp + Fum
Sự bài tiết nitơ dưới dạng ure từ NH+4 tiêu tốn khoảng 15% năng lượng của thoái hóa acid amin.
• Liên quan giữa chu trình ure và chu trình acid citric:
Chu trình ure cung cấp fumarat cho chu trình citric. Oxaloacetat trong chu trình acid citric tham gia phản ứng trao đổi amin với acid amin đặc biệt glutamat tạo thành aspartat va a-cetoglutarat. Aspartat phản ứng với citrulin của chu trình ure tạo ra arginosuccinat.
Điều hoà chu trình ure chủ yếu ở mức tổng hợp carbamylphosphat. Enzym carbamyl phospphat synthetase xúc tác cho phản ứng đầu tiên của chu trình ure được hoạt hóa bởi N-acetyl glutamat. N-acetyl glutamat đượctổng hợp từ acetyl-CoA, glutamat, arginin. N-acetyl glutamat bị thuỷ phân bởi enzym deacylase. Ngoài ra điều hoà chu trình ure còn bị ảnh hưởng bởi nồng độ các chất trung gian của chu trình như ornitin.
Từ khóa tìm kiếm nhiều:
hóa học 10
0 nhận xét:
Đăng nhận xét